肝豆状核变性的治疗是怎么样的

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问题详情：肝豆状核变性的治疗是怎么样的？

精选回答

叶军锋 副主任医师 肝胆胰外科

吉林大学第一医院三甲

肝豆状核变性的治疗主要目的是减少铜摄入、增加铜排出以及对症治疗，保护大脑和身体免受进一步的损害。以下是具体的治疗方法：

1、低铜饮食：这是治疗的基础，每日铜摄入量应限制在尽可能低的水平。避免食用含铜高的食物，如坚果类、海鲜、动物肝脏等。同时要保证高热量、高蛋白和高维生素的饮食。

2、药物治疗：常用的药物包括驱铜药物以及辅助药物。驱铜药物可以减少铜在肠道的吸收以及增加铜的排出。如青霉胺是首选药物，但需要注意其可能的副作用如发热、皮疹等过敏反应以及血液系统的不良反应。其他药物如硫酸锌也可以考虑使用。辅助药物主要用于对症治疗，如针对精神症状的药物治疗等。具体药物使用需要根据患者的具体情况进行选择和调整。

3、手术治疗：对于严重的肝豆状核变性患者，特别是那些发生不可逆肝损伤或致命后果的患者，肝移植手术可以考虑作为一种有效的治疗选择。手术治疗还需要综合考虑患者的年龄和生活状况等因素。

此外，基因治疗作为一种新兴的治疗方法，正在研究阶段，有望为肝豆状核变性患者提供更有效的治疗选择。然而，目前的治疗方法主要依赖于个体的具体病情以及医生的建议和评估来选择最佳治疗方案。所以请尽快前往医院寻求医生的帮助进行诊断和治疗，避免错过最佳治疗时机。

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