阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么

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问题详情:阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么?

精选回答

李海明 副主任医师 血液内科

广州医科大学附属第一医院三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种较为罕见的血液疾病,主要特点是在睡眠期间,红细胞受到某种机制的影响,容易破裂并释放出血红蛋白,从而导致尿液呈现红色或酱油色。这种情况通常在晨起时特别明显,但也可能在其他时间出现。其主要症状包括血红蛋白尿、贫血、黄疸等。

PNH的确切病因尚未明确,但已知与基因突变有关,特别是与造血干细胞中的某些基因突变有关。这些突变可能影响红细胞膜的功能和稳定性,从而增加红细胞在特定条件下破裂的风险。

为了诊断PNH,医生会进行一系列检查,包括血常规检查、尿液检查等。对于PNH的治疗,目前还没有特效药物可以完全治愈该病。但可以通过药物治疗、输血等方法来缓解症状,改善生活质量。同时,患者需要注意保持良好的生活习惯和饮食习惯,避免过度疲劳和精神紧张,以降低病情发作的风险。

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