薄基底膜肾病有哪些特征

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精选回答

陈国纯 副主任医师 肾内科

中南大学湘雅二医院三甲

薄基底膜肾病(Thin Basement Membrane Disease,TBM)是一种遗传性疾病,主要涉及肾脏的肾小球基底膜(GBM)异常。以下是其主要特征:

1、家族性:薄基底膜肾病具有家族聚集性,通常为常染色体显性遗传。

2、肾小球基底膜变薄:这是该疾病的病理特征,通过电子显微镜可以观察到肾小球基底膜异常薄。

3、肾性血尿:大多数患者会有持续性或间歇性镜下血尿,部分患者可能因过度劳累、感染等因素出现突发性的肉眼血尿。

4、听力损失:部分薄基底膜肾病患者可能出现高频听力丧失。

5、肾功能正常或轻度异常:多数患者的肾功能在病程中保持正常或仅有轻度肾功能异常。

6、病程良性:虽然患者可能出现血尿,但整体病情进展缓慢,大多数患者的肾功能可以长期保持正常。

由于薄基底膜肾病主要是家族遗传性疾病,因此家族中有类似病例的人群应更加关注此疾病,如有疑虑或出现相关症状,应及时就医检查。

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