马方综合征都有什么症状

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问题详情:马方综合征都有什么症状?

精选回答

龚燕锋 主任医师 全科医疗科

南昌大学第一附属医院三甲

马方综合征,即马凡氏综合征,是一种遗传性结缔组织疾病,主要表现为骨骼、心脏和眼部等多系统的损害。其主要症状表现如下:

1、骨骼系统:患者会出现身材瘦高、四肢细长,可能会伴随有漏斗胸、鸡胸、脊柱侧凸或前凸等症状。部分患者的关节松弛,有过度伸展的现象。随着病情的发展,可能会出现骨折等问题。

2、心血管系统:患者可能出现主动脉根部扩张,进而出现主动脉瓣关闭不全的情况。部分患者可能出现动脉瘤,如腹主动脉瘤、颅内动脉瘤等。病情严重时可能导致主动脉夹层分离或破裂,多数患者因此死亡。此外,部分患者可能出现二尖瓣关闭不全等症状。

3、眼部症状:马方综合征患者可能出现晶状体异位或半脱位的情况,少数患者会出现白内障症状。如果眼后部出现增生病变并引起牵拉性视网膜脱离等并发症时,视力可能会严重受损。部分患者也可能伴有眼部后巩膜扩大等异常表现。另外,部分患者还可能伴有近视等眼部症状。

此外,马方综合征患者还可能出现肺发育不全等并发症。如果出现上述症状,应及时就医检查并治疗。在日常生活中应注意避免剧烈运动和情绪剧烈波动等可能诱发病情加重的因素。

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