苯丙酮尿症要终身控制饮食吗

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问题详情：苯丙酮尿症要终身控制饮食吗？

林鹏副主任医师内分泌科

山东大学齐鲁医院三甲

是的，苯丙酮尿症患者需要终身控制饮食。

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致酶活性降低，苯丙氨酸及其代谢产物在体内蓄积导致疾病发生。在饮食上，患者需要注意控制蛋白质的摄入，减少高蛋白质食物的摄入以降低体内苯丙氨酸浓度。适当控制摄入量可维持机体正常的生长发育。

饮食调整需要遵循专业医生的指导建议进行。如果通过饮食调整仍无法降低血液中苯丙氨酸的浓度，还需要进一步进行药物治疗或特殊饮食治疗，如限制某些食物的摄入等。因此，患者通常需要终身关注饮食控制并配合医生的建议进行治疗。

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