什么是噬血细胞综合症
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问题详情：什么是噬血细胞综合症？
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杨凤娥 主任医师 血液科
福建医科大学附属协和医院三甲
噬血细胞综合症（HPS）是一种由多种因素引发的过度炎症反应，表现为机体免疫系统的异常亢进。这种病症通常是由于机体免疫调节失衡导致的，其特点包括发热、脾肿大和引起高输血反应的全血细胞减少。更严重的情况下，这一综合征会损伤全身器官和系统，比如呼吸衰竭等，其潜在风险极高，随时可能致命。当疾病发展到更严重的阶段时，可能伴随血细胞吞噬的现象发生。
噬血细胞综合症可以分为原发性和继发性两种类型。原发性噬血细胞综合症多与遗传相关，尤其是基因问题引起的免疫功能失衡或诱发严重免疫性疾病的风险大大增加。当某种因素触发时，机体免疫细胞会过度活跃，导致噬血细胞的活跃性增强，进而引发一系列临床症状。继发性噬血细胞综合症则可能由感染、肿瘤或自身免疫性疾病等因素引发。例如，当机体受到病毒或细菌感染时，免疫系统会过度激活以对抗感染，导致嗜中性粒细胞过度增殖和凋亡速度增加。在这个过程中，细胞释放的各种成分可能成为某些异常T细胞的刺激物，从而引发一系列炎症反应和临床症状。这些临床症状可能包括持续发热、肝脾肿大等。
总的来说，噬血细胞综合症是一种严重的疾病状态，需要及时诊断和治疗以避免不良后果。
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