原发性胆汁性肝硬化诊断标准

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问题详情：原发性胆汁性肝硬化诊断标准？

夏雪峰副主任医师普通外科

南京大学医学院附属鼓楼医院三甲

原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，其诊断标准主要包括临床表现、生化检查、免疫学异常和肝组织病理学特征等方面。以下是其详细诊断标准：

1、临床表现：患者可能出现疲乏、皮肤瘙痒和黄疸等症状。

2、生化检查：典型表现为血清碱性磷酸酶升高，也可出现血清谷酰胺转肽酶、胆固醇等升高。此外，胆红素轻至中度升高，主要为间接胆红素升高。

3、免疫学异常：抗线粒体抗体是诊断原发性胆汁性肝硬化的重要指标之一。尤其是抗线粒体抗体M2亚型阳性，具有极高的特异性。

4、肝组织病理学特征：肝活检显示典型的胆管病变是诊断原发性胆汁性肝硬化的金标准。早期表现为门管区非化脓性破坏性胆管的改变，随着病情发展，出现胆管丧失和纤维化。此外，也可出现肝细胞坏死和门静脉炎症等病理改变。

结合上述标准，在排除其他相似疾病后，可以做出原发性胆汁性肝硬化的诊断。然而，需要注意的是，不同患者的表现可能存在差异，因此在诊断过程中应结合具体情况进行综合评估。同时，确诊后应积极进行治疗和随访，以控制病情发展。

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