肝豆状核变性有什么常见并发症
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问题详情:肝豆状核变性有什么常见并发症?
精选回答
我要回答侯炳辉 副主任医师 神经内科
青岛大学附属医院三甲
肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍疾病,常见的并发症主要包括以下几个方面:
1、神经系统症状:主要表现为肌张力障碍、震颤以及精神改变等。这是由铜离子在脑内沉积导致。
2、角膜病变:当铜在角膜沉积时,可出现典型的K-F环,这是一种特有的眼部病变。这种病变可能导致视力下降,严重时甚至可能引发失明。
3、肝脏损害:由于铜在肝脏中的沉积,肝豆状核变性患者可能出现肝脏肿大、肝功能异常,甚至发生肝硬化和腹水等严重症状。长期的铜积累还可能引发慢性肝炎和纤维性变。
4、肾功能异常:部分患者可能出现肾小管功能异常,表现为蛋白尿、血尿等肾炎症状。铜沉积在肾小管上皮细胞中可能导致肾小管功能受损,进而引发肾衰竭等严重并发症。此外,高铜症可能进一步影响肾脏的正常功能。
为了有效控制这些并发症,患者应在医生的指导下进行规范治疗,包括药物治疗、饮食调整和生活方式的改变等。此外,定期的医学随访和检查也是必要的,以便及时发现并处理可能出现的并发症。
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