薄基底膜肾病是怎么回事

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问题详情:薄基底膜肾病是怎么回事?

精选回答

李晓宁 主任医师 肾病内科

武汉大学中南医院三甲

薄基底膜肾病(Thin Basal Membrane Disease,TBMD)是一种较为罕见的肾脏疾病,其特点在于肾小球基底膜(GBM)呈现变薄的现象。这种病症可能是由于先天性因素引起的,与遗传因素存在密切关系。具体来说,它主要是由于基因突变导致的,而这种突变会影响到肾小球基底膜的主要成分——胶原的生成。这种病症在临床上主要分为两种类型:家族性和非家族性。其中,家族性薄基底膜肾病具有显著的家族聚集性,呈现出常染色体显性遗传的特征。患者可能会出现不同程度的肾脏问题,如血尿、蛋白尿等。

对于薄基底膜肾病的治疗,目前并没有特效药物能够使其逆转或完全治愈。但大多数患者的病程进展较为缓慢,有一部分患者的肾功能甚至可以长期保持正常。在治疗过程中,主要是进行对症支持治疗,如控制血压、减少蛋白尿等,以延缓疾病的进展。对于已经出现肾功能损害的患者,可能需要考虑进行透析或肾移植等替代治疗。

总的来说,薄基底膜肾病是一种与遗传密切相关的肾脏疾病,其治疗主要是进行对症支持治疗以延缓病程进展。患者在日常生活中应密切关注身体状况,定期进行检查,遵循医生的建议进行治疗和康复。

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