肝豆状核变性的危害是什么

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问题详情：肝豆状核变性的危害是什么？

精选回答

肖治宇 主任医师 肝胆胰外科

中山大学孙逸仙纪念医院三甲

肝豆状核变性是一种遗传性疾病，主要由铜代谢障碍引起，其危害主要表现在以下几个方面：

1、神经系统损伤：可能导致基底节部位损伤，引发一系列症状，如肌张力障碍、语言障碍等。病情持续发展可能导致患者出现抑郁、狂躁等精神情绪方面的症状。严重的情况下，可能出现自杀倾向。这种神经系统损伤往往是不可逆的，对患者的生活质量造成极大的影响。

2、肝功能损害：可能出现急性或慢性肝炎症状，表现为腹胀、腹泻等症状。长期的肝功能损害可能导致肝硬化甚至肝衰竭，危及患者的生命。

3、角膜损伤：由于铜在角膜上的沉积，可能导致患者出现K-F环。这一症状影响患者的视力健康。当角膜损伤严重时，可能会出现白内障等症状，甚至可能威胁视力健康。

此外，肝豆状核变性还可能引发其他系统的并发症，如肾脏损害等。对于青少年患者，还可能影响其生长发育。对于患有肝豆状核变性的患者来说，早期诊断和及时治疗至关重要。除了药物治疗外，患者还需要在饮食和生活习惯上做出相应的调整，如避免摄入含铜高的食物等。如果可能的话，应进行早期的基因筛查和干预，以减少疾病的危害。在日常生活和工作环境中保持良好的情绪状态也对恢复有帮助。总之，肝豆状核变性的危害较多且可能引发严重后果，因此需要及时诊断和治疗。

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