肝豆状核变性怎么治好

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问题详情:肝豆状核变性怎么治好?

精选回答

叶军锋 副主任医师 肝胆胰外科

吉林大学第一医院三甲

肝豆状核变性是一种遗传性的铜代谢障碍疾病,彻底治疗好是比较困难的,但可以通过以下方式最大限度地改善患者的病情和症状:

1、饮食治疗:患者需长期食用低铜饮食,避免进食含铜量较高的食物,如坚果类、豆类、菌菇类及海鲜等食品。通过控制铜的摄入量来减轻肝脏的负担。

2、药物治疗:常用的药物包括驱铜药物,如青霉胺、二巯基丙醇等,有助于减少铜在肝脏中的沉积。当出现精神症状时,需要对症治疗。在治疗过程中要密切监测血铜和尿铜水平,以便及时调整治疗方案。

3、手术治疗:对于已经出现严重脾大、脾亢或门静脉高压引起的食管胃底静脉曲张的患者,手术治疗是一种可行的治疗方式。但在术前必须进行系统的治疗,待病情稳定后再进行手术。具体的手术方法包括脾切除或脾肾静脉吻合等。

此外,患者还需要定期到医院进行检查,了解病情的发展情况。通过积极的治疗和调整生活方式,大多数患者的病情可以得到控制,生活质量可以得到显著提高。因此,患者应积极配合治疗并保持乐观的心态。以上治疗方法应在医生的指导下进行,不可自行盲目用药或手术。

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