血友病的病因是什么

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精选回答

顾斌 副主任医师 血液内科

苏州大学附属第一医院三甲

血友病的病因主要与遗传因素有关。血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,患者体内缺乏一种或多种凝血因子,导致凝血功能异常。

具体来说,血友病A缺乏的是凝血因子Ⅷ,而血友病B缺乏的是凝血因子Ⅸ。这些凝血因子的缺乏或功能异常会导致血液的高凝状态受到影响,从而引发出血倾向。另外,血管性血友病(一种与血管性紫癜有关的遗传性疾病)则是由于患者的血管性血友病因子基因突变导致血管性血友病因子产生减少或功能异常。这些因素都可能导致不同程度的出血表现,从轻微的皮肤黏膜出血到严重的关节出血甚至颅内出血。

综上,血友病的病因是遗传性的凝血因子缺乏或功能异常,这导致患者的凝血功能出现问题,从而引发出血倾向。对于血友病的管理和治疗,主要是替代补充缺失的凝血因子,控制出血并预防进一步的并发症。

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