阵发性睡眠性血红蛋白尿的表现

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问题详情：阵发性睡眠性血红蛋白尿的表现？

王秋军副主任医师全科医疗科

哈尔滨医科大学附属第二医院三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的血液疾病，其主要症状包括一系列与血红蛋白尿相关的表现。以下是其主要表现：

1、血红蛋白尿：这是PNH最典型的症状。患者可能会在睡眠或晨起时，观察到尿液呈红色或酱油色。这是由于在睡眠过程中，造血干细胞基因突变导致红细胞膜缺陷，使得红细胞容易被破坏，释放出血红蛋白进入尿液。

2、贫血：由于红细胞的大量破坏，患者可能会出现贫血症状，如面色苍白、乏力、头晕等。

3、血栓形成：部分患者可能会出现血栓形成的症状，如局部疼痛、肿胀等。这是因为PNH患者的血管中可能会出现血小板聚集，形成血栓。

4、骨髓造血功能障碍：可能导致血细胞减少，从而引发全血细胞减少症或溶血的状况。症状可能包括发热、虚弱等。

5、其他症状：根据患者的具体情况，还可能出现肝脾肿大等症状。这些症状可能是由于脾脏对异常红细胞的破坏造成的。此外，患者还可能出现腰背酸痛等症状。

请注意，并非每个阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者都会表现出所有症状。如果出现上述症状，应及时就医检查，以确认诊断并接受适当的治疗。

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